Hydrozephalus: Ursachen, Symptome und moderne Behandlungsansätze

Hydrozephalus, auch bekannt als Wasserkopf, ist eine neurologische Erkrankung, bei der sich überschüssige Flüssigkeit im Gehirn ansammelt. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Definition, Prävalenz, Ätiologie, Symptome, Diagnostik, Therapie, Folgen, Prävention und Prognose des Hydrozephalus.

Auf einen Blick

  • Definition: Hydrozephalus ist eine neurologische Störung, bei der sich überschüssige Liquorflüssigkeit im Gehirn ansammelt.
  • Prävalenz: Es gibt verschiedene Formen des Hydrozephalus, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten können.
  • Ätiologie: Die Ursachen für Hydrozephalus können angeboren oder erworben sein, einschließlich genetischer Faktoren, Infektionen, Tumoren und Verletzungen.
  • Symptome: Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Übelkeit, Sehstörungen, Veränderungen im Verhalten und motorische Probleme.
  • Diagnostik: Die Diagnose basiert auf bildgebenden Verfahren wie Ultraschall, MRT und CT-Scans sowie klinischen Bewertungen.
  • Therapie: Die Behandlung des Hydrozephalus umfasst die Ableitung des überschüssigen Liquors mittels Shunt-Systemen oder die endoskopische dritte Ventrikulostomie.
  • Folgen: Unbehandelter Hydrozephalus kann zu schwerwiegenden neurologischen Komplikationen wie Hirnschäden führen.
  • Prävention: Einige Formen des Hydrozephalus sind nicht vermeidbar, aber eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können die Prognose verbessern.
  • Prognose: Die Prognose hängt von der Schwere des Hydrozephalus, der Ursache und dem Zeitpunkt der Behandlung ab.

Hydrozephalus

Was ist Hydrozephalus und welche Auswirkungen hat er auf das Gehirn und das Rückenmark?

Hydrozephalus ist eine neurologische Störung, bei der sich überschüssige Liquor cerebrospinalis, auch bekannt als Hirnwasser, im Inneren des Gehirns ansammelt. Normalerweise zirkuliert der Liquor und sorgt für den Schutz und das Gleichgewicht des Gehirns und des Rückenmarks. Beim Hydrozephalus kommt es jedoch zu einer Störung des Gleichgewichts zwischen Produktion und Absorption des Liquor cerebrospinalis im Gehirn Rückenmark, was zu einem Anstieg des Liquors führt und einen erhöhten Druck auf das Gehirn ausübt. Dieser erhöhte Druck kann zu Schädigungen des Gehirngewebes und neurologischen Symptomen führen.

Wie häufig tritt Hydrozephalus auf und welche Altersgruppen sind betroffen?

Hydrozephalus kann Menschen jeden Alters betreffen, von Neugeborenen bis zu älteren Erwachsenen.

Die genaue Prävalenz variiert je nach der zugrunde liegenden Ursache und dem betroffenen Bevölkerungsbereich. Zum Beispiel ist der Hydrozephalus bei Neugeborenen aufgrund von angeborenen Anomalien (primär) des Nervensystems relativ häufig, während erworbener Hydrozephalus bei Erwachsenen häufig mit anderen Erkrankungen (sekundär) wie Tumoren oder Infektionen verbunden ist.

Welche Ursachen können zu Hydrozephalus führen?

Hydrozephalus kann sowohl angeboren (primär) als auch erworben (sekundär) sein.

Bei angeborenem Hydrozephalus liegt in der Regel eine Fehlbildung vor, die den normalen Fluss des Liquors beeinträchtigt. Dies kann auf genetische Faktoren, Infektionen während der Schwangerschaft oder andere strukturelle Anomalien des Gehirns zurückzuführen sein.

Beim erworbenen Hydrozephalus sind die häufigsten Ursachen Tumore, Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis, Blutungen im Gehirn oder Verletzungen, die den Liquorfluss blockieren oder beeinträchtigen können.

Welche Anzeichen deuten auf das Vorliegen von Hydrozephalus hin?

Die Symptome des Hydrozephalus können je nach Alter und Schwere der Erkrankung variieren.

Bei Säuglingen können Anzeichen von Hydrozephalus eine vergrößerte Kopfgröße, eine hervortretende Fontanelle (weiche Stelle auf dem Kopf), eine abnormale Wachstumsgeschwindigkeit des Kopfes, Anfälle, Reizbarkeit, Erbrechen und eine abnormale Augenstellung umfassen.

Bei älteren Kindern und Erwachsenen können die Symptome Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Veränderungen im Verhalten, Koordinationsprobleme und Schwierigkeiten beim Gehen umfassen.

Welche bildgebende Verfahren und Tests werden zur Diagnose von Hydrozephalus eingesetzt?

Die Diagnose des Hydrozephalus basiert auf einer gründlichen klinischen Bewertung, bildgebenden Verfahren und anderen diagnostischen Tests.
Zu den bildgebenden Verfahren gehören Ultraschall, Magnetresonanztomographie (MRT Untersuchung vom Kopf) und Computertomographie (CT), die verwendet werden, um den Zustand des Gehirns und den Liquorfluss zu beurteilen.

Hydrozephalus

Wie wird Hydrozephalus behandelt?

Die Behandlung des Hydrozephalus hängt von der Schwere der Erkrankung, der zugrunde liegenden Ursache und dem Alter des Patienten ab. In den meisten Fällen erfordert der Hydrozephalus eine medizinische Intervention, um den überschüssigen Liquor abzuleiten und den Druck auf das Gehirn zu reduzieren. Dabei sind die gängigsten Behandlungsmethoden die Implantation eines Shunt-Systems oder eine endoskopische dritte Ventrikulostomie. Eine ambulante stationäre Versorgung ist meist für soche Eingriffe vonnöten.

  • Shunt-System: Ein Shunt ist ein implantierter Schlauch, der überschüssigen Liquor aus dem Gehirn ableitet und in einen anderen Körperbereich, wie den Bauchraum oder das Herz, transportiert, wo er resorbiert werden kann. Das Shunt-System besteht aus einem Ventil, das den Fluss des Liquors reguliert, und dem Schlauch, der den Liquor ableitet.
    Dieses Verfahren ermöglicht eine kontinuierliche Ableitung des Liquors und hilft, den Druck im Gehirn zu kontrollieren. Sie wird meist bei Kindlicher Hydrozephalus, Normaldruck-Hydrozephalus und Syringomyelie angewandt. Dabei können bei Erwachsenen Komplikationen  wie Bauchschmerzen (eng.: Abdominal Pain“) auftreten.
  • Endoskopische dritte Ventrikulostomie: Bei dieser minimalinvasiven chirurgischen Technik wird ein kleiner Schnitt in der Nähe des Gehirns gemacht, um einen Zugang zu den Ventrikeln zu schaffen. Durch diesen Zugang wird eine Öffnung in den Ventrikeln geschaffen, um den Liquorfluss zu erleichtern und den Druck im Gehirn zu reduzieren. Diese Methode wird oft bei bestimmten Formen des Hydrozephalus angewendet, bei denen die Liquorabsorption gestört ist.

Die Studie „Systematic review of the outcome of shunt surgery in idiopathic normal-pressure hydrocephalus“ hat die Folgen einer Shunt Operation untersucht. Dabei kam sie zum Ergebnis, dass die Einsetzung eines Shunts bei vielen Patienten eine sichere und effektive Behandlung des idiopathischen Normaldruck-Hydrozephalus darstellt und langfristig positive Ergebnisse erzielen kann. Die Behandlungsoption führt häufig zu einer Verbesserung der Symptome und zu einer geringen Sterblichkeitsrate.

Welche möglichen Komplikationen und Folgen können bei unbehandeltem Hydrozephalus auftreten?

Unbehandelter Hydrozephalus kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen, darunter Schäden am Gehirn und beeinträchtigte neurologische Funktionen.
Der erhöhte Druck im Gehirn kann zu Beeinträchtigungen der kognitiven Funktionen, motorischen Defiziten, Sehstörungen und Entwicklungsverzögerungen führen.
Eine frühzeitige Diagnose und angemessene Behandlung sind entscheidend, um mögliche Folgen zu minimieren.

Die Studie „Neuroimaging markers of brain connectivity in children with hydrocephalus“ untersuchte neurobildgebende Marker der Gehirnvernetzung bei Kindern mit Hydrozephalus. Das Ziel der Studie war, Veränderungen in der funktionellen Konnektivität des Gehirns bei Kindern mit Hydrozephalus zu identifizieren und ihre Auswirkungen auf kognitive Funktionen zu bewerten. Die Ergebnisse  zeigten signifikante Unterschiede in der funktionellen Konnektivität zwischen den Kindern mit Hydrozephalus und der Kontrollgruppe. Die betroffenen Kinder zeigten verminderte Konnektivität in bestimmten Gehirnregionen, insbesondere in Bereichen, die für kognitive Funktionen, sensorische Verarbeitung und Aufmerksamkeit wichtig sind.

Gibt es Möglichkeiten, Hydrozephalus zu verhindern oder das Risiko zu reduzieren?

Die Prävention des Hydrozephalus hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei angeborenem Hydrozephalus gibt es oft keine präventiven Maßnahmen, da es sich um genetische Anomalien oder strukturelle Abweichungen handeln kann. In einigen Fällen kann eine pränatale Diagnose während der Schwangerschaft helfen, mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen und eine angemessene Betreuung zu gewährleisten. Bei erworbenem Hydrozephalus ist die Prävention eng mit der Prävention der zugrunde liegenden Ursache verbunden, wie z. B. Infektionskontrolle oder Vermeidung von Verletzungen.

Wie ist die langfristige Prognose für Menschen mit Hydrozephalus?

Die Prognose des Hydrozephalus hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Schwere des Hydrozephalus, der rechtzeitigen Diagnose und Behandlung sowie der zugrunde liegenden Ursache. Eine frühzeitige Intervention und angemessene Behandlung können dazu beitragen, mögliche Komplikationen zu minimieren und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

In einigen Fällen kann der Hydrozephalus erfolgreich behandelt und kontrolliert werden, sodass die Patienten ein normales Leben führen können. Dies erfordert jedoch regelmäßige ärztliche Kontrollen, um sicherzustellen, dass das Shunt-System ordnungsgemäß funktioniert und der Liquorfluss stabil bleibt.

Dabei ist es wichtig zu beachten, dass jeder Fall von Hydrozephalus einzigartig ist und die Prognose von individuellen Faktoren abhängt. Eine enge Zusammenarbeit zwischen den behandelnden Ärzten, den Familienangehörigen und den betroffenen Personen selbst ist entscheidend, um die bestmögliche Versorgung und Unterstützung zu gewährleisten.

Quellenverzeichnis

  1. Orphanet. (n.d.). Hydrocephalus, autosomal recessive. Abgerufen von https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=507&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hydrozephalus–autosomal-rezessiver&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Krankheite(n)/Krankheitsgruppe=Hydrozephalus–autosomal-rezessiver&title=Hydrozephalus,%20autosomal-rezessiver&search=Disease_Search_Simple
  2. Mayo Clinic. (n.d.). Hydrocephalus – Symptoms and causes. Abgerufen von https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hydrocephalus/symptoms-causes/syc-20373604
  3. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). (n.d.). Hydrocephalus Information Page. Abgerufen von https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/hydrocephalus
  4. American Association of Neurological Surgeons (AANS). (n.d.). Hydrocephalus. Abgerufen von https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Hydrocephalus
  5. NHS. (n.d.). Hydrocephalus. Abgerufen von https://www.nhs.uk/conditions/hydrocephalus/
  6. MedlinePlus. (n.d.). Hydrocephalus. Abgerufen von https://medlineplus.gov/hydrocephalus.html
  7. Kiefer Saarland. (n.d.). Shuntkomplikationen. Abgerufen von http://kiefer-saarland.com/shuntkomplikationen.htm
  8. Mann, J. A., Yang, M. M. H., & [Autoren nicht genannt]. (2022). Clinical outcomes in pediatric hydrocephalus patients treated with endoscopic third ventriculostomy and choroid plexus cauterization: a systematic review and meta-analysis. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 30(1), p18. [doi: 10.3171/2022.3.PEDS21512]. Abgerufen von https://thejns.org/pediatrics/view/journals/j-neurosurg-pediatr/30/1/article-p18.xml
  9. Zhang L, Hussain Z, & Ren Z. (2019). Recent Advances in Rational Diagnosis and Treatment of Normal Pressure Hydrocephalus: A Critical Appraisal on Novel Diagnostic, Therapy Monitoring and Treatment Modalities. Current Drug Targets, 20(10), 1041-1057. [doi: 10.2174/1389450120666190214121342]. Abgerufen von https://www.eurekaselect.com/article/96650
  10. [Autoren nicht genannt]. (2013). Systematic review of the outcome of shunt surgery in idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Acta Neurochirurgica, [doi: 10.1007/s00701-013-1835-5]. Abgerufen von https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23975646/